التصلب الجانبي الضموري

مجموعة من الأمراض التنكسية التي يميزها إصابة خلية العصبون الحركي (Motorneuron) في الدماغ، في النخاع الشوكي وفي المسالك المسؤولة عن عبور التحفيز العصبي بينها. ومرض العصبون الحركي الأخطر والأوسع انتشارا هو مرض التصلب الجانبي الضموري (Amyotrophic Lateral Sclerosis – ALS)، والذي يعرف، أيضا، باسم “مرض لو غريغ”، على اسم لاعب البيسبول (Baseball) الأمريكي المعروف الذي أصيب بهذا المرض.

يصيب التصلب الجانبي الضموري خلايا الأعصاب الحركية في غالبية العضلات الإرادية في الجسم، والتي يراقب الدماغ من خلالها (الأعصاب) عملها (العضلات) ويتحكم به.

تتلف خلايا الأعصاب هذه ونتيجة لذلك لا تتوقف عن تشغيل العضلات. عدم تفعيل العضلات وعدم تعصيبها يؤديان إلى ضعفها، وحتى شللها التام. مع استمرار التصلب الجانبي الضموري ومرور الوقت تتضرر، تدريجيا، العضلات المسؤولة عن تشغيل الأطراف، عن البلع، عن النطق وعن التنفس، بترتيب غير محدد وغير ثابت. غير أن التصلب الجانبي الضموري لا يصيب الحواس الخمس، ولا الأداء العقلي أو العضلات الداخلية (القلب، المثانة البولية، الجهاز الهضمي وغيرها).

تتراوح معدلات انتشار التصلب الجانبي الضموري بين 1 – 6 حالات من بين كل 100,000 شخص في كل سنة، فيما يكون التصلب الجانبي الضموري في 5% – 10% من الحالات وراثيا سائدا.

أما المرحلة العمرية الشائعة لظهور التصلب الجانبي الضموري فهي بين سن 40 – 70 عاما (55 عاما، في المعدل)، بينما توجد حالات إصابة بالتصلب الجانبي الضموري في سن أكبر من هذه. لكنه من النادر جدا ظهور التصلب الجانبي الضموري تحت سن الـ 40 عاما، رغم أن الأمر ليس مستحيلا تماما.

تكون علامات التصلب الجانبي الضموري، غالبا، سهلة في البداية وليست محددة، ولهذا ففي الكثير من الأحيان يحدث تأخر في تشخيص التصلب الجانبي الضموري. أما الشكاوى الأساسية والأولية فهي تلك الناتجة عن ضعف في العضلات. فالمريض يشكو من صعوبة في الكتابة، في الرفع، في التسلق وفي المشي. كما تظهر تقلصات في العضلات (معص عضلي – Muscle cramp)، تغيير في الصوت وفي النطق، صعوبة في البلع، بل قد يظهر تدلّي الرأس في المراحل الأولية من التصلب الجانبي الضموري، بسبب الضعف في عضلات الرقبة.

ظهور التصلب الجانبي الضموري وتطوره يختلفان من مريض إلى آخر. بشكل عام، التطور النموذجي هو ظهور ضعف متقدم في عضلات الأطراف وفي العضلات المسؤولة عن البلع، المضغ والكلام، حتى الضعف في عضلات التنفس، مما يستوجب توصيل المريض بجهاز التنفس الاصطناعي. متوسط الفترة الزمنية التي يبقى فيها المريض على قيد الحياة تتراوح بين 3 – 5 سنوات. 20% من المرضى يعيشون أكثر من 5 سنوات وحوالي 10% منهم يعيشون أكثر من 10 سنوات.

الفحص الأكثر أهمية للتشخيص هو تخطيط كهربية العضل (EMG – Electromyography)

الذي يبيّن الخلل في عمل العصبون الحركي في الوقت الذي تعمل فيه الأعصاب الحسيّة (Sensory nerves) بصورة طبيعية وسليمة.

العوامل المسببة لتصلب الجانبي الضموري: المسبب الحقيقي والمباشر لتصلب الجانبي الضموري لا يزال غير معروف. وقد عُرضت العديد من الآليات كعوامل مسببة للمرض. منها عوامل بيئية ذيفانية (سامة)، كما في حالة ازدياد عدد المرضى في جزر المحيط الهادي. وقد تم العثور على عدة مركبات، مثل الألمنيوم، بتركيز مرتفع في الطعام، بحيث أدى تغيير النظام الغذائي إلى انخفاض حاد في عدد المرضى في تلك المنطقة. في بعض الحالات الوراثية تم تحديد النقص الجيني. هذا النقص الجيني يسبب اضطرابا في إنتاج بروتين محدد مهمته / وظيفته هي إلغاء / تحييد فعاليّة المواد السامّة التي تسمى “الجذور الحرة” (Free radicals). هذه المواد يمكنها أن تتسبب بموت الخلايا العصبية. وثمة آلية أخرى تم عرضها، هي تركيز مرتفع ونشاط من مادة الغلوتامات (Glutamate)، وهي مادة محفزة للخلايا العصبية. إن وجود فائض من هذه المادة، والتفعيل المتزايد لخلايا الأعصاب، يسببان ضررا جسيما للخلية، إلى حد موتها تماما. إن النقص في المواد المسؤولة عن نمو وصيانة الخلية العصبية، تراكم كمية أكبر من المستوى الطبيعي من مكونات الخلية و الضرر في جهاز المناعة – هي عوامل إضافية أخرى تم اقتراحها كعوامل مسببة للمرض. جميع العوامل التي ذكرت لم يتم إثباتها بشكل مؤكد، باستثناء العامل الجيني، ومن المحتمل أن يكون التداخل بين عدة عوامل هو المسبب للمرض.

لقد تم تجريب العديد من الأدوية من اجل علاج التصلّب الجانبي الضّموري ، لكن دون تأثير ملموس. حتى الآن، الدواء الوحيد الذي أثبت أنه يبطئ قليلا من وتيرة تطور التصلّب الجانبي الضّموري، هو “ريلوزول” (Riluzole). العلاج الفعّال والذي يساعد يشمل تخفيف حدة التصلّب، تخفيف اضطرابات ومشاكل النطق، التخفيف من التشنّجات، من مشاكل البلع وتحسين عملية بلع اللعاب.

العلاج الهام هو العلاج الذي يدعم المريض وأبناء عائلته. مع تطور التصلّب الجانبي الضّموري وظهور مشاكل البلع بشكل بارز، يمكن فحص إمكانية إدخال الطعام الى المعدة، مباشرة. أما مشاكل التنفس فتتم معالجتها بواسطة أجهزة داعمة للتنفس. في الحالات التي يكون المريض فيها غير قادر على التنفس بقواه الذاتية بشكل مستقل فهذا يعني أنه يعاني من التصلّب الجانبي الضّموري في حالة حادة جدا، نهائية لا شفاء منها (Incurable)، إذ أن أغلبية عضلاته تكون في حالة شلل حاد، لكن المريض يكون واعيا ومدركا لحالته. ومن المعتاد أن تتم مناقشة موضوع التنفس الإصطناعي مع المريض، ومناقشة مدى رغبته في ذلك، وهو لا زال في مرحلة مبكرة، أقل حدة، من مراحل التصلّب الجانبي الضّموري.