البريونات

تمثل البريونات  مجموعة من المسببات للمرض المعروف بشكل عام، باسم موت الدماغ، والذي يصيب الإنسان والحيوان. ويشتق اسم البريونات، باللغة الإنجليزيّة، من تعريفها بالجسيمات البروتينية المسببة للعدوى (Proteinacious infectious organism).

يمكن تسمية البريونات بجزيئات بروتينية مسببة للعدوى. وقد اقترح تسميتها بهذا الاسم الطبيب ستانلي بروسينر، الذي حصل على جائزة نوبل للطب لقاء ما توصل إليه من اكتشافات خلال أبحاثه المتعلقة بالبريونات. هذه البريونات مكونة من البروتين فقط، بدون أي مواد جينية (DNA أو RNA). ويتواجد هذا البروتين بشكل طبيعي وغير ضار في جميع أغشية الثدييات، وحسب التكهنات فان وظيفته هي نقل الأيونات عبر أغشية الخلايا. وعندما يتغير مبنى البروتين يصبح مضراً ومسببا للمرض.

يمكن للمبنى العام للبروتين أن يتغير نتيجة التغيرات الجينية (طفرة – Mutation)، أو بسبب  التقاط جزيء البروتين الضار من مصدر خارجي. في هذه الحالة لا تتحلل جزيئات البروتين في الجسم بل تتراكم في الخلايا العصبية وتسبب موتها.

تسبب البريونات العديد من الأمراض للحيوانات، مثل داء سكرابي (Scrapie) لدى الخراف، موت الدماغ لدى البقر (داء جنون البقر). أما لدى الأنسان فالأمراض المعروفة هي مرض كورو (مرض عصبي مميت – kuru)، ومرض كرويتسفيلد ياكوب (CJD – Creutzfeldt – Jacob Disease) – (مرض شبيه بجنون البقر) وأمراض أخرى ذات صلة وراثية مثل داء غيرستمان – ستراوس (GSS – Gerstmann – Sträussler – Scheinker syndrome) أو الأرق الوراثي المميت (FFI – Fatal Familial Insomnia).

لا توجد أدوية أو أي علاج آخر للمصابين بهذه الأمراض.