مرض انحلال الجلد الفقاعي

انحلال الجلد الفقاعي هو أحد أمراض المناعة الذاتية، يتمظهر على شكل بثور في الجلد والأغشية المخاطية، حيث يمكن العثور على مجموعة من الأجسام المضادّة IgA أسفل البشرة مباشرة، كما يُسمَّى أيضاً مرض الغلوبولين المناعي الخطي.
ويصيب مرض انحلال الجلد الفقاعي البالغين من جميع الأعمار، ولكنه أكثر شيوعاً في مرحلة الشيخوخة، ويكون نادراً في مرحلة الطفولة، في حين يكون الأكثر شيوعاً لدى الأطفال في سن ما قبل المدرسة.

يمتاز مرض انحلال الجلد الفقاعي بظهور بثور على الجلد والأغشية المخاطية، تميل إلى البدء في الأطراف، ولكن قد يؤثر على أي منطقة من الجسم، وبالتالي تؤثر على الشفاه وداخل الفم على حوالي 50% من المصابين به.

وعند الأطفال، عادة ما يظهر المرض قبل سن البلوغ مع ظهور تقرحات مفاجئة في منطقة الأعضاء التناسلية، والتي تؤثر لاحقاً على اليدين والقدمين والوجه والأطراف.

أسباب مرض انحلال الجلد الفقاعي

بحسب موقع “Dermnet nz”؛ فإنه لم يفهم سبب الإصابة بمرض الجلد الفقاعي بشكل كامل، إذ يُصنّف على أنه مرض جلدي، وتحدث التقرحات بسبب تطور الانقسام بين البشرة والأدمة، حيث تتفاعل الأجسام المضادّة الذاتية IgA مع مكونات الهيمي- ديسموسوم والغشاء القاعدي (BP180 وBP230 وLAD285).

وعادة ما ينشأ مرض انحلال الجلد الفقاعي تلقائياً، ولكن يمكن أن يحدث بسبب عدوى أو دواء.

وقد تمَّ الإبلاغ عن مرض جلدي فقاعي خطي IgA في المرضى الذين يعانون من مرض التهاب الأمعاء، ويُعتقد أن المستضدات الذاتية تتعرض للجهاز المناعي في القولون المصاب، ثم يتم استهداف نفس المستضدات الذاتية في الجلد. كما يمكن أن تؤدي جراحة إزالة الأمعاء إلى التخلص من انحلال الجلد الفقاعي.

ونادراً ما ارتبط مرض انحلال الجلد الفقاعي بالورم الليمفاوي، وأمراض الدم، والحالات الروماتيزمية، والأورام الصلبة.

علاج مرض انحلال الجلد الفقاعي

بحسب الدكتورة تالا جلاجل، الاختصاصية في الأمراض الجلدية والتجميل والليزر، فإنَّ مرض انحلال الجلد الفقاعي من الأمراض الوراثية نادرة الحدوث، وعادة تظهر لدى الأطفال الرضع عند حدوث أي ملامسة بسيطة في الجلد، على شكل بثور وفقاعات في البشرة، وقد تظهر في الجلد وفروة الرأس والأظافر، وفي بعض الحالات ينتقل تأثير المرض للعيون والأسنان والجهاز الهضمي.
ولا يوجد علاج شاف لهذا المرض، ولتفادي الإصابة به يجب العناية اليومية بالجلد بتجنّب حدوث إصابة مباشرة مع أي مصدر، واستعمال المرطبات الطبية بشكل يومي ليساعد في السيطرة على ظهور هذه الفقاعات. ولا بد من مراجعة طبيب الجلدية عند ظهورها ليصف العلاجات المناسبة وخصوصاً المضادات الحيوية الموضعية أو التي تؤخذ عن طريق الفم للسيطرة على المرض.