الخلل الوراثي الذي خلاله، بسبب نقص الإنزيم G6PD – إنزيم سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين (G6PD) ، يتعطل إصلاح الضرر اللاحق بخلايا الدم الحمراء من جراء مرض تلوثي التهابي، أو بعد تناول بعض الأطعمة (فول) أو تناول بعض الأدوية. ومع ذلك، قد يوفر هذا الخلل حماية من مرض الملاريا.
إنزيم (G6PD) هو إنزيم ضروري لحماية خلايا الدم الحمراء. يعمل هذا الإنزيم كمضاد للتأكسد، وبعبارة أخرى، يحمي خلايا الدم الحمراء من التلف التأكسدي في حالات الإجهاد (الكرب). عندما يتعرض الشخص الذي يعاني من نقص في هذا الأنزيم للتلوث, أو نتيجة تناوله أدوية معينة, يتم تدمير خلايا الدم الحمراء. يطلق على هذا الوضع اسم انحلال الدم (Hemolysis), مما يؤدي في النهاية إلى الإصابة بفقر الدم (Anemia). الأشخاص الذين يعانون من نقص الإنزيم لا يعانون من فقر الدم، إلا إذا تعرضوا لتلوث إو إذا تناولوا أدوية معينة.
هنالك أنواع مختلفة من نقص الإنزيم (G6PD)، تشمل النقص التام أو النقص الجزئي. كما إن انحلال الدم لدى الرجال يكون أخطر منه لدى النساء.
الأدوية التي يمنع مرضى نقص إنزيم (G6PD) من تناولها هي:
الأسبرين (يسبب انحلال الدم سوية مع عوامل إجهاد أخرى، مثل الحمى والالتهابات).
دابسون (Dapsone) (أفلوسولفون – Avlosulfon)
دوكسوروبيسين (Doxorubicin) (أدرياميسين – Adriamycin)
كلورامفنيسول – (Chloramphenicol) (يسبب انحلال الدم لدى تناوله بكميات كبيرة فقط).
كلوروكين – (Chloroquine).
الميثيلين الأزرق – (Methylene Blue).
حمض الناليديكسيك– (Nalidixic Acid – NeGram, Urigarm).
نيريدازول – (Niridazole).
نتروفورانتوين – (Nitrofurantoin).
فينازوبيريدين – (Phenazopyridine).
بريمكوين – (Primaquine).
سولفاميثوكسازول – ريسبريم – (Sulphamethoxazole – Resprim).
فيتامين C (يسبب انحلال الدم لدى تناوله بكميات كبيرة فقط).
كينين – (Quinine).
كما أن المصابين بنقص إنزيم G6PD يعانون، عادة، من الحساسية للفول.