متلازمة كون

متلازمة كون (Conn’s syndrome) – هو اسم لمرض في الغدد الكظرية (الغدتان فوق الكلويتين). في متلازمة كون هنالك إنتاج مفرط لهرمون الألدوستيرون (الهرمون الحافظ للملح – Aldosterone) وذلك نتيجة لورم غدي (Adenoma) – وهو ورم حميد – في الكظر. وهنالك اسم آخر لهذا المرض هو فرط  الألدوستيرونية البدئية (Primary hyperaldosteronism) (على الرغم من  أن متلازمة كون هي، فعليا،  واحدة فقط من الحالات التي تسبب فرط الألدوستيرونية البدئية). هذا المرض هو المسبب لنحو 1% من حالات فرط ضغط الدم (Hypertension) لدى الإنسان.

توصف هذه الحالة بـ “متلازمة” لأن هذا المرض يشمل عدة أعراض : زيادة كبيرة في إفراز الألدوستيرون من الغدة الكظرية، انخفاض فاعلية إنزيم الرينين (Renin) في بلازما الدم (PRA – منخفض)، فرط ضغط الدم ومستوى منخفض من البوتاسيوم في الدم (نقص بوتاسيوم الدم – Hypokalemia).

وقد تم التعرف على هذه المتلازمة ووصفه، للمرة الأولى، في العام 1955 بينما تشكل اليوم واحدا من المسببات المنتشرة لفرط ضغط الدم الثانوي (Secondary hypertension).

فَرْطُ الأَلدوستيرونِيَّة البدئية ينتج، في الغالب، من وضعين أساسيين:

1. ورم غدي (حميد) في الغدة الكظرية التي تفرز الألدوستيرون (متلازمة كون، كما ذكر) والتي تشكل نحو 50 – 60% من الحالات. المقصود هو ورم حميد حجمه أصغر من 3 سنتيمترات.
2. فرط التنسج الفصيصي (من كلا الجانبين) في الغدة الكظرية، والذي يشكل نحو 40 – 50% من الحالات.

المستوى المنخفض من البوتاسيوم في الدم يسبب التعب المتزايد ، ضعف العضلات ، تشنج العضلات، الصداع، خفقان قلب المحسوس، وحتى الشرب المفرط والتبوّل المفرط (بسبب اضطرابات في الكليتين ناجمة عن فقدان البوتاسيوم).

فرط ضغط الدم يؤدي إلى العديد من مظاهر الاضطرابات القلبية والعصبية ومن بينها: فشل القلب الإحتقاني (CHF – Congestive heart failure)، الذبحة الصدرية (Angina pectoris)، نقص عصبي بسبب السكتات الدماغية والنزف في داخل الدماغ.

متلازمة كون هي أكثر انتشارا بين النساء عنها بين الرجال، بمعدل الضعفين.

المرحلة العمرية الأساسية التي تحدث فيها الإصابة بمتلازمة كون هي بين العقد الثالث والعقد السادس من الحياة.

فرط الأدوستيرونية البدئية قد ينجم عن:

•  فرط التنسج الفصيصي (من كلا الجانبين – من كلا الفصين) في الغدتين الكظريتين – حوالي 70% من الحالات .
• فرط التنسج من جانب واحد – حوالي 20% من الحالات .
• متلازمة كون،  أي ورم حميد في جانب واحد – حوالي 50% من الحالات.
• اضطرابات نادرة في جهاز الرينين – أنجيوتنسين.

حالات الاعتلال والوفيات المرتبطة بمتلازمة كون تنبع، في الأساس، من فرط ضغط الدم والمستوى المنخفض من البوتاسيوم في الدم.

فرط ضغط الدم، وخصوصا ذلك الذي يستمر لسنوات عديدة ، يسبب مضاعفات شائعة مثل :السكتة الدماغية (Stroke) وأمراض القلب، مثل أمراض الشرايين التاجية وفشل القلب الاحتقاني، والنزف في داخل الدماغ.

المستوى المنخفض من البوتاسيوم (نقص بوتاسيوم الدم) يمكن أن يؤدي إلى اضطرابات في نظم القلب (Arrhythmia) يمكن أن تكون قاتلة.

فرط إفراز الألدوستيرون يؤدي إلى امتصاص متزايد للصوديوم في الكليتين، ونتيجة عمليات أخرى إضافية – إلى إفراز مفرط للبوتاسيوم وأيونات الهيدروجين. هذا الوضع يؤدي إلى ارتفاع مستويات الصوديوم ، انخفاض مستويات البوتاسيوم وانخفاض حامضية الدم. يمكن ملاحظة واكتشاف جميع هذه العلامات من خلال اختبارات الكيمياء الحيوية للدم.

ومن المهم الإشارة إلى أنه في بعض الأحيان، حتى نسبة الثلث من الحالات، تظهر مستويات عادية من البوتاسيوم في الدم، وخاصة لدى الأشخاص الذين يتبعون نظاما غذائيا قليل الملح.

عند 20% من الذين يعانون من هذا المرض يظهر، أيضا، خلل في تحمل الانسولين (حالة سابقة لمرض السكري) نتيجة اضطرابات البوتاسيوم وعمليات إفراز الانسولين المرتبطة بالبوتاسيوم. ومع ذلك، فإن ظهور السكري في هذه الفحوصات هو من النتائج غير الشائعة.

وتظهر، أيضا، مستويات منخفضة في عمل إنزيم الرينين. مستويات الرينين لا ترتفع كاستجابة لاستخدام مدرات البول، أو الوقوف لفترات طويلة.

الفحص الذي يعتبر الأفضل والأكثر نجاعة يقيس النسبة ما بين مستويات الألدوستيرون في الدم وبين نشاط الرينين في البلازما (PA / PRA). وعندما تكون النسبة أعلى من 20 (في الفحص خلال ساعات الصباح) يعتبر هذا تأكيدا على تشخيص الإصابة بمتلازمة كون.

بالإمكان، أيضا، تحديد وقياس كمية الألدوستيرون التي يتم إفرازها خلال 24 ساعة. هذا الفحص يعتبر باهظ الثمن وفي الغالب لا يتم استخدامه.

بعد تشخيص فرط الألدوستيرونية البدئية، يتم إجراء فحص التصوير المقطعي المحوسب (Computed Tomography – CT) من أجل تحديد مميزات الإصابة وتشخيص العامل المسبب. ومن الجدير التنويه إلى أن التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ليس أكثر فاعلية ونجاعة للتشخيص في هذه الحالة.

كما يمكن، أيضا، إجراء فحص التصوير المسحي، بواسطة اليود المشعّ (Radioactive iodine).

علاج متلازمة كون النهائي هو الجراحة. ولكن قبل تنفيذ العملية الجراحية، يجب اعتماد العلاج الدوائي لمعالجة أعراض المرض وعلاماته.

الحمية قليلة الصوديوم (أقل من 2 غرام من الملح يوميا) ، خفض الوزن وممارسة الرياضة – تساهم بشكل كبير في نجاح العلاج الدوائي.

الدواء المختار لفرط ضغط الدم ونقص بوتاسيوم الدم هو سيبرونولاكتون (Spironolactone). هذا الدواء يؤثر، بشكل سريع، على مستويات البوتاسيوم، ولكن من أجل تحقيق سيطرة على ضغط الدم يتوجب الانتظار لفترة تزيد عن شهر واحد.

إذا لم تتم السيطرة على ضغط الدم، يمكن إضافة دواء إضافي لخفض ضغط الدم (مدرات البول تيازيد – Tiazid، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين – Angiotensin Converting Enzyme Inhibitor – ACEI ، محصرات قنوات الكالسيوم – Calcium channel blockers وغيرها).

العلاج الجراحي الذي ثبتت نجاعته ومأمونيته هو استئصال الغدّة الكظرية بواسطة تنظير البطن (Laparoscopy). بعد الجراحة، يعود مستوى ضغط الدم إلى حالة التوازن في غضون 3 – 6 أشهر.